martes, 25 de abril de 2017

Para TI que es la Esclerosis Lateral Amiotrofica

 
Que es la Esclerosis Lateral Amiotrofica para ti?
Para Ti como PACIENTE…
Para Ti como MADRE  o  PADRE…
Para Ti como Hermana (o)…
Para Ti como Hija (o)…
Para Ti como esposa(o)…
Para Ti como amiga(o)…
Para Ti como Medico, enfermera, fisiatra…
Para Ti como ser humano  que es la ELA?..

Para mí es una enfermedad degenerativa de las más crueles, que afecta las neuronas motoras superiores e inferiores con pronóstico de vida de 3 años o menos de causas desconocidas, para mí de causas multifactoriales, genéticas adquiridas que causa un deterioro de las funciones mas básicas en el ser humano sin cura conocida hasta el momento .
Pero para un paciente que padece esta enfermedad que es la esclerosis lateral amiotrofica?      

sábado, 4 de marzo de 2017

AUTONOMIA, CALIDAD DE VIDA, MANEJO DE LOS CAMBIOS PSICOLÓGICOS Y COGNITIVOS: PACIENTE-CUIDADOR

La importancia de atender el estado psicológico de pacientes y trabajar con los cuidadores principales, que en su mayoría son sus familiares directos tiene un papel importante durante el proceso de la enfermedad.

Estudios presentados en esta sección:
• El equipo de la Dra. Orla Hardiman y colaboradores en Dublín, investigaron cómo afecta a los cuidadores de los pacientes con ELA el recorrido desde los primeros síntomas de la enfermedad hasta el diagnóstico.
Se entrevistó a 76 cuidadores y se observó que la manera de afrontar los primeros síntomas predice la adaptación al cambio de rol en el futuro de la enfermedad. La atención a los cuidadores familiares es vital, ya que son figuras clave en la provisión de atención, proporcionando apoyo emocional y físico a los pacientes.

• La sobrecarga del cuidador es una consecuencia reconocida de cuidar de alguien que sufre una enfermedad neurodegenerativa, y más en la ELA que es rápidamente progresiva y puede afectar a la función cognitiva.

Pero esta angustia psicológica en la etapa temprana de la enfermedad, y a través de la trayectoria de la enfermedad, es confuso.
Para aclarar este concepto, se realizó en Irlanda (T. Burke y colaboradores), un estudio con 99 pacientes y 90 cuidadores. Utilizaron la escala de Ansiedad y Depresión (HADS), el ECAS para la valoración cognitivo/conductual y la ALSFRSr para la valoración funcional del paciente. El resultado es que la ansiedad se valora como el mejor indicador de sobrecarga del cuidador y que aparece antes de que la carga clínica sea presente.

• La toma de decisiones sobre las medidas de prolongación o acortamiento de la vida, por los cuidadores debido a que el paciente ya no puede tomarlas, siendo fundamental que exista una buena comunicación entre ellos para que se garantice la realización adecuada de la voluntad del paciente. En un estudio realizado por la universidad de Ulm (Alemania), el equipo del Dr. Keller investigó hasta qué punto los cuidadores de los pacientes con ELA son capaces de predecir el deseo de acelerar el proceso de morir y su bienestar general. El estudio consistió en que los cuidadores, poniéndose en el lugar del paciente, completaran cuestionarios de actitudes hacia la muerte acelerada y de depresión en ELA. Los resultados mostraron que la percepción de los cuidadores sobre el deseo de acelerar la muerte de los pacientes no correlacionaba con el deseo real de estos. Además los cuidadores estimaban que la depresión de los pacientes era mayor y la calidad de vida significativamente más baja de lo que realmente sucedía.

• Se ha demostrado que los factores psicológicos influyen en gran medida en la calidad de vida de las personas. Los estudios reflejan que la autoestima predice bienestar e inclusive un buen manejo con el dolor. Carolyn Young y su equipo del Walton NHS Foundation Trust de Liverpool (UK) demostraron, tras un estudio con una muestra de 465 sujetos, que había una fuerte asociación entre autoestima y autoeficacia. Más de un tercio de los sujetos mostraron altos niveles de autoeficacia y autoestima. Se observó además, que cada una de las variables contribuye
de manera independiente a mejorar la calidad de vida.
• En un estudio realizado en la universidad de Ulm, Alemania, con 276 pacientes se vio que la función física era un predictor significativo de bienestar, al igual que el tiempo desde el diagnóstico. Dentro de los dos primeros años desde el diagnóstico aumentaban los síntomas de depresión mientras que otros factores de bienestar se mantenían estables. La percepción de calidad de vida aumentaba para aquellos pacientes con aproximadamente dos años después del diagnóstico y con lenta progresión que han tenido bastante tiempo para adaptarse a los cambios producidos por la ELA.

La conclusión que se ofrece es la importancia de prestar una atención especial a los pacientes dentro de los dos primeros años después del diagnóstico, ya que es un momento de muchos cambios y sobre todo a aquellos de rápida progresión que, sin tiempo a adaptarse serán susceptibles  

miércoles, 26 de octubre de 2016

NO ME GUSTA SER UNA CARGA “: LA PERSPECTIVA DEL PACIENTE SOBRE LA CARGA DEL CUIDADOR EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA”




La investigación ha demostrado que los familiares cuidadores de pacientes con ELA sufren el síndrome de la carga del cuidador (carer burden). Normalmente los estudios se centran en el impacto del cuidado de la familia a pacientes que sufren ELA desde la perspectiva del cuidador familiar. Sin embargo este estudio que vamos a reseñar, nos informa desde la perspectiva del paciente hacia los cuidados que recibe de su familia.
Para realizar este estudio se han llevado a cabo entrevistas cualitativas en profundidad con un grupo diverso de pacientes irlandeses con ELA (n = 34), explorando sus experiencias sobre la obtención de atención por parte de miembros de la familia y de los proveedores de servicios formales. Las entrevistas fueron grabadas en audio y transcritas. Los datos se codificaron para identificar los procesos psicosociales.
Los resultados mostraron que los pacientes perciben su cuidado como una carga para la familia y se preocupan sobre los efectos adversos que el cuidado tenga en los cuidadores familiares, resistiéndose a ser una carga para ellos, con una gran necesidad de ser ellos los que puedan proporcionar apoyo emocional a su familia, sintiendo un fuerte sentido de obligación hacia la familia. Este estudio identifica que el proceso de cuidar es bidireccional, lo que en algunos casos conduce al paciente a experimentar que sus familiares están sufriendo la carga del cuidador.
En un estudio que se hizo al respecto, utilizando el cuestionario de calidad ALSAQ-40, donde se le hace al paciente la siguiente pregunta: “Me he preocupado por ser una  carga para otra gente”. Las respuestas en “siempre”, tienen porcentajes cada
vez más altos, según el avance de la enfermedad (Salas T – 2008).
Otros estudios apoyan el impacto negativo que la discapacidad física tiene en el autoconcepto (Verdugo MA - 2006; Kettl y cols. – 1991; Romeo y cols. – 1993; Wolman y cols. – 1994). La discapacidad que sufren les obliga a depender de otras personas durante el resto de su vida. Sin duda esta situación va a tener importantes consecuencias psicológicas que va a desembocar en estados de IMPOTENCIA, de rabia, de depresión o generación de ansiedad, cambios de humor, ira/frustración, y dificultades en las relaciones. Es muy normal que los pacientes manifiesten stress cuando los cambios en el habla contribuyen a malos entendidos y cuando llegan a ser más dependientes. Estos cambios implican una inversión de roles, dificultades en la comunicación y evitación de interacciones sociales.
También es muy frecuente utilizar por parte de los profesionales y los cuidadores que atienden a este tipo de enfermos, mecanismos de proyección, donde se va a extrapolar lo que uno intuye sobre el otro. La situación sanitaria o el cuidado de un paciente con ELA resulta altamente estresante, porque a las presiones, escasez de recursos y problemas asociados a cualquier trabajo se añaden situaciones emocionales límite, escenas altamente desagradables, responsabilidades extremas, peligros de muerte y otros elementos que fácilmente alteran el equilibrio mental del cuidador.

Otro estudio comparativo de pacientes con ELA y sus cuidadores sobre medidas de Calidad de Vida, depresión y sus actitudes hacia opciones de tratamiento, los resultados indicaban que los cuidadores perciben que los pacientes con ELA, tienen una pobre Calidad de Vida y los pacientes con ELA sobreestiman la Calidad de Vida de sus cuidadores (Adelman EE - 2004), de esta forma se coloca en los pacientes un gran sufrimiento, un descontrol en sus vidas y un no poder manejar esta situación.

En conclusión se requieren nuevos estudios que valoren otros aspectos poco estudiadas relacionados con: funciones de apoyo en la familia de los pacientes para contrarrestar el intenso foco en la carga del cuidador familiar, tipo de estrategias de afrontamiento, relaciones interpersonales, recursos económicos y su relación con el bienestar material, recursos sociales, inclusión social y la percepción que los pacientes tienen de satisfacción de sus derechos por parte de la sociedad y los poderes públicos.

Es lícito que nos preguntemos si existen algunos principios generales que nos permitan a través de un análisis funcional encontrar caminos para disminuir la indefensión percibida por muchas personas ante enfermedades graves que llevan a la muerte de tal forma que posibiliten elevar la Calidad de Vida de este colectivo de pacientes.             
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martes, 19 de julio de 2016

DERECHOS FUNDAMENTALES PARA LAS PERSONAS QUE VIVEN CON ELA/EMN


Estos derechos fundamentales representan el ideal para todas aquellas personas que conviven con ELA/ENM en todo el mundo. Aunque la Alianza Internacional y sus representantes entienden que algunas de estas condiciones pueden no llegar a alcanzarse de manera inmediata, este documento representa el conjunto de derechos que todas las organizaciones que forman parte de esta Alianza deben adoptar y promover siempre y cuando las condiciones, los sistemas y los recursos lo permitan:
 1. Las personas que viven con ELA/ENM tendrán acceso a la más alta calidad de atención y tratamiento disponibles dentro de su sistema sanitario.
2. Las personas que viven con ELA/ENM deben de tener acceso a una información y educación que les permitirá a ellos y a las personas que les atienden, a desempeñar un papel activo en la toma de decisiones sobre la atención y el apoyo que reciben.
 3. Las personas que viven con ELA/ENM tienen capacidad para decidir con respecto a: a. Los profesionales sanitarios y el personal de apoyo responsables de su tratamiento o asesoramiento b. el lugar donde se llevará a cabo el mismo c. el tipo de tratamiento o apoyo que se les proporciona. Esto incluye el derecho a aceptar, rechazar o suspender el tratamiento o cualquier intervención, dentro del marco legal de su propio país.
4. Las personas que viven con ELA/ENM tienen la capacidad de dar una opinión sobre el sistema sanitario y de apoyo, incluyendo la formulación de políticas, prestación de servicios e implementación de los procedimientos de investigación médica y protocolos.
5. Las personas que viven con ELA/EMN deben de tener la mejor calidad de vida posible, incluyendo la preservación de su dignidad personal y el acceso a unos cuidados humanitarios, sin discriminación.
6. Las personas que viven con ELA/ENM tienen una garantía de confidencialidad y privacidad en relación con sus registros médicos e información.
 7. Los cuidadores de las personas con ELA/ENM deben tener acceso a recibir el apoyo de más alta calidad disponible, incluidos el asesoramiento y servicios de asistencia por duelo, atención de relevo y cualquier beneficio y/o derecho disponible ofrecido por el gobierno.

 Alianza Internacional de Asociaciones de ELA/EMN http://www.alsmndalliance.org/about-us/policies/patients-rights/

lunes, 18 de julio de 2016

Por Primera Vez en 20 años, estudio AB10015 del fármaco Masitinib indica que retrasa el desarrollo de ELA.


            Por primera vez en 20 años, desde el Riluzol, un ensayo clínico arroja resultados positivos para los pacientes de ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica). El estudio AB10015 fue un ensayo doble ciego con control placebo en fase 2/3 para comparar la eficacia de Masitinib en combinación con Riluzole frente a la combinación de placebo con Riluzole en pacientes de ELA Madrid, 5 de abril de 2015.
FUNDELA, la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), adjunta la nota del laboratorio sobre el comunicado del laboratorio sobre el fármaco Masitinib por su especial interés debido al avance que supone en la búsqueda de un tratamiento para la ELA. AB Science SA, compañía farmacéutica especializada en la investigación, desarrollo y comercialización de inhibidores de proteína quinasas, afirmó que un análisis intermedio predefinido de su ensayo fase 3 de control al azar para evaluar el tratamiento de ELA, ha cumplido su objetivo primario. El estudio AB10015 fue un ensayo doble ciego, con control placebo en fase 2/3, para comparar la eficacia y seguridad de Masitinib en combinación con Riluzole frente a la combinación de placebo con Riluzole para el tratamiento de pacientes de ELA. De acuerdo con el protocolo del estudio, se planificó un análisis intermedio en 191 pacientes (el 50%) que alcanzó el punto de tratamiento de 48 semanas. El punto de terminación del análisis intermedio se basó en un cambio desde el inicio hasta la semana 48 de tratamiento en la escala funcional de evaluación de la ELA (ALSFRS-R). El valor de la ALSFRS-R es un instrumento de evaluación validado para medir la progresión de la discapacidad en pacientes con ELA que relaciona significancia con calidad de vida y supervivencia. Esta evaluación está recomendada por la agencia europea del medicamento (EMA) y la FDA para medir la eficacia en pacientes de ELA. Los análisis secundarios significaron cambios en la capacidad de fuerza vital, indicador de la función respiratoria, y evaluación combinada de función, que supone otro punto de terminación validado que clasifica a los pacientes en base al tiempo de supervivencia y puntuación en ALSFRS. El análisis intermedio fue diseñado para que fuera un éxito si la diferencia previamente especificada entre los grupos de tratamiento podía ser detectada con un p-value menor a 0,0311. El análisis primario fue un éxito, con un p-value menor de 0.01. Todos los análisis de sensibilidad del punto primario de terminación fueron positivos.
El estudio también obtuvo un éxito en sus criterios secundarios (FVC y CAFS). La frecuencia de eventos adversos, EA graves y EA que llevaron al abandono del tratamiento fueron similares entre las dos ramas del tratamiento. Alain Moussy, presidente de AB Science SA, afirmó que “el resultado positivo del estudio en ELA es un hito importante en el desarrollo de Masitinib en neurología. Pretendemos compartir los datos con la EMA y la FDA para discutir la posibilidad de presentar una petición para la comercialización autorizada de Masitinib para el tratamiento de la ELA”. Catedrático Olivier Hermine, presidente del comité científico, aseguró que “los datos no clínicos RESUMENES ARTICULOS DE INVESTIGACIÓN Junio de 2016 Boletín Científico 55 FUNDELA 5 (datos estadísticos) demostraron que Masitinib es efectivo en modelos animales de ELA al bloquear las proliferación de células gliales, lo que resulta en una reducción de la atrofia neuronal. El resultado positivo de este estudio clínico demuestra que este novedoso mecanismo de acción es relevante para el tratamiento de la ELA en humanos”. Según el doctor Mora, coordinador en España del Proyect MinE y jefe de sección del Hospital Carlos III donde se ha desarrollado el ensayo en España, “los resultados de este análisis intermedio del ensayo en fase 3 de Masitinib son muy impresionantes y dan esperanza de que podríamos tener pronto nuevos y más efectivos tratamientos disponibles, dependiendo de la aprobación de las agencias reguladoras”. La ELA es una enfermedad degenerativa rara que resulta en una degeneración progresiva y parálisis de los músculos voluntarios. Hay aproximadamente 50,000 casos de ELA en la UE y los EEUU, con más de 16,000 casos diagnosticados cada año en Europa y EEUU. Aproximadamente el 80% de los pacientes de ELA mueren en 5 años y el 90% mueren en 10 años Estado de droga huérfana: Masistinib recibió la designación de droga huérfana para la ELA por la FDA y la base para el estudio se basa en tratar células microgliales y mastocitos Un creciente número de evidencias sugiere que la ELA es una enfermedad neurodegenerativa en el que la interacción entre la microglia, mastocitos y astrocitos puede causar la destrucción de las neuronas motoras. De esta forma, Masistinib afecta tanto a los mastocitos como a la microglia y se demostró que es capaz de reducir la muerte y la atrofia de las motoneuronas en modelos de ratones y ratas.
La racional científica del uso de Masitinib en ELA se basa en los siguientes datos: De acuerdo con los datos del Dr Barabeito del Instituto Pasteur de Montevideo, el mecanismo de acción primario de Masitinib es regular la activación anormal de la neuroglia al causar la inhibición del receptor CSF-1R. A través de esta diana, Masitinib es capaz de inhibir la proliferación del las células gliales y su activación, incluyendo los fenotipos malignos que inducen la muerte de las motoneuronas. Como mecanismo secundario de acción, Masitinib actúa en las mast cell a taves de la inhibición de las rutas de señalización de c-kit/SCF y LYN/FYN. En consecuencia, Masitinib es capaz de modular la permeabilidad de la barrera hematoencefálica y modula la actividad de los mastocitos, incluyendo la comunicación ente las mastocitos y la microglia lo que resulta en una reducción de los mediadores de inflamación. Sobre Masitinib Masitinnib es un nuevo inhibidor de tirosina quinasas de administración oral que inhibe un número limitado de quinasas y cuya diana son mastocitos y macrofagos, células importantes en el sistema inmune.

En base a este mecanismo de acción, Masitinib se esta desarrollando en diferentes enfermedades incluyendo el cáncer, inflamación y en ciertas enfermedades del sistema nervioso central. En oncología debido a su efecto inmunoterapéutico, Masistinib puede tener efectos en la supervivencia solo o en combinación con quimioterapia. A través de su acción en mastocitos y microglia que causa la inhibición de los procesos inflamatorios, Masitinib puede tener un efecto en los síntomas asociados con la inflamación y enfermedades del sistema nervioso central y en la degeneración causada por estas enfermedades

miércoles, 29 de junio de 2016

"Dar el diagnóstico de ELA es como una sentencia de muerte"

El servicio de neurología del HUM maneja siete pacientes nuevos al mes. Investigaciones regionales determinaron la presencia de una variante de la enfermedad única en el mundo 


Los pacientes tienen pocas posibilidades de sobrevivir en Venezuela.

Una carrera contra el tiempo solo con una expectativa de vida corta, así es la vida de los pacientes diagnosticados con esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
“Dar el diagnóstico nos arruga el corazón porque es como una sentencia de muerte”, aseguró Rosanny Labarca, integrante de la Sociedad Venezolana de Neurología, quien detalló que la ELA es una enfermedad neuro degenerativa y progresiva: ocasiona la pérdida de la masa muscular, con el tiempo no pueden caminar, hablar, tragar o respirar. Esto implica con el tiempo una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal.
La atrofia entra dentro de las enfermedades neuromusculares que se tratan en el Servicio de Neurología del Hospital Universitario de Maracaibo (HUM), aunque califica como la de menor frecuencia pues tratan a menos de 100 personas. Cada mes solo se manejan siete casos nuevos.

Alternativas 
La especialista apuntó que las personas entre los 40 y 70 años, con predominancia en varones, y entre los 60 y 69 años, son propensos a presentar la enfermedad. La expectativa de vida es de meses a décadas, de acuerdo con cifras mundiales, aunque el promedio es de dos a tres años, según lo observado la región.
La atrofia no tiene cura y solo se pueden aplicar tratamientos que retrasen el deterioro de los músculos. ¿El problema? El Instituto Venezolano de Seguros Sociales (IVSS) es el único que cuenta con el tratamiento de Riluzol, aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos, de Estados Unidos (FDA). Los pacientes que deseen obtenerlo deben seguir una serie de pasos para obtenerlo, pero “al igual que todos los medicamentos de tratamiento, está escaso”.
A la espera de mejoras, los pacientes pueden fallecer por complicaciones respiratorias o desnutrición al no poder tragar los alimentos, lo que se suma a un proceso de alimentación "complicado".

Sin estadísticas 
El Zulia no maneja las estadísticas sobre la incidencia real de la enfermedad en la población, pues muchos no acuden al especialista.
Kelly Fuenmayor, neuróloga, presentó en el año 2013 la investigación: Esclerosis lateral amiotrófica, variantes clínicas. El trabajo está en la escuela Neurológica del Zulia, con sede en el HUM.
De acuerdo con los datos, 56 por ciento de la población estudiada padecía de ELA clásica, 13 por ciento de la variante de Mills y otro 13 por ciento sufría de ELA Bulbar, seis por ciento familiar y el otro seis por ciento variante de vulpian. Con este estudio se presentó un aporte “significativo” en la descripción del segundo caso en Latinoamérica de variante de vulpian (diplejía braquial).

IceBucketChallenge
El reto del agua helada (Ice Bucket Challenge) se hizo viral en el mundo en el año 2014. La campaña buscó llamar la atención sobre la necesidad de conseguir la cura del ELA. El desafío consistía en mojarse con un balde agua fría y donar una cantidad de dinero (de acuerdo con el país) y retar a otra persona. De no cumplirlo, se debía cancelar una suma mayor. Todos los fondos se destinaron a una organización científica de investigación.