Tratamiento de Rehabilitación

El objetivo principal del Tratamiento Rehabilitador es mantener al paciente en las mejores condiciones físicas posibles, conseguir el alivio o mejora del síntoma tratable, la prevención de complicaciones que agraven la situación y la instauración de medidas o procedimientos tendentes a mantener la autonomía del paciente y su calidad de vida el mayor tiempo y de la mejor forma posible.

1.-Fisioterapia
Cuenta con diferentes formas de tratamiento en función de la afectación y las limitaciones que presente el paciente en los diversos estadios de su enfermedad:

• Cinesiterapia, trata de mantener los recorridos articulares, prevenir la aparición de deformidades o articulaciones congeladas y potenciar el tono y la fuerza muscular el mayor tiempo posible.
• Fisioterapia respiratoria, evita la acumulación de flemas, la aparición de infecciones e intenta retrasar la ventilación asistida.
• Electroterapia, cuya finalidad es fundamentalmente analgésica.
• Ergoterapia-ayudas técnicas, son aparatos o utensilios diseñados y adaptados a cada paciente para que pueda alcanzar la máxima independencia con el mínimo esfuerzo en habilidades tales como alimentación, higiene, marcha, bipedestación y movilidad. No deben de olvidarse las adaptaciones domiciliarias.
• Hidroterapia, consigue mayor movilidad articular, mayor facilidad para realizar ejercicios de movilidad y ejercicios de fuerza con la resistencia del agua a los movimientos, relajación muscular, sedación de dolores, trabajo propioceptivo, mejora psicológica.

     

     Para empezar el tratamiento rehabilitador, se hará una evaluación y exploración neuromuscular, teniendo siempre en cuenta factores como la edad, capacidad cardiorrespiratoria, capacidad de deglución, nivel de nutrición, estado psicológico y estado general del paciente y sobre todo, predisposición para llevar un plan de ejercicios de manera regular, ya que este factor es muy importante incluso en personas sanas si se quieren conseguir buenos resultados. Esta actuación nos aportará información necesaria para poder diseñar el tratamiento de manera individualizada en función de los datos clínicos que presente el paciente. Dicha evaluación se hará de manera periódica, normalmente cada dos meses y después de haber llevado un tratamiento específico durante ese tiempo.

     

     El paciente con ELA, se puede beneficiar de un plan de ejercicios de fuerza, resistencia o de potencia dependiendo de lo que el profesional decida y por supuesto siempre que la capacidad del paciente lo permita. También se debe incluir ejercicio aeróbico (bicicleta, andar, remo), y por supuesto estiramientos musculares, ya que estos son muy importantes no sólo para mantener la articulaciones dentro de su rango de movimiento normal, sino para intentar evitar que el músculo vaya perdiendo fuerza y funcionalidad, además de controlar el dolor que puede aparecer a consecuencia de esto.

     Tener en cuenta que los ejercicios deberán realizarse siempre coordinados con la respiración, por lo que el fisioterapeuta deberá enseñar y educar al paciente y sus cuidadores en este aspecto, e instaurar los ejercicios respiratorios de manera analítica y global (diafragmáticos, torácicos, costodiafragmáticos), incluida la tos, desde el primer día de tratamiento, aun sin tener ningún problema respiratorio.

     En cuanto a la Fisioterapia respiratoria, se deberá evitar el drenaje postural y la técnica de percusión, ya que cuando el paciente pueda requerir dichas técnicas, se encontrará en unas condiciones que difícilmente podrá tolerarlas, siendo estas bastantes traumáticas y suponiéndole un gran estrés, incluso peligroso para el paciente. Es más recomendable utilizar técnicas de compresión y vibración y en posturas lo más cómodas posibles, además de trabajar cercanamente con el neumólogo para que valore y maneje la situación, ya sea con tratamiento farmacológico o asociado a ventilación mecánica.

     La masoterapia también debe estar incluida dentro del plan del tratamiento, con efectos relajantes y estimulantes, dependiendo de lo que nos interese, pero teniendo en cuenta siempre la técnica del masaje, ya que en función de factores como la instauración importante de espasticidad, hiperreflexia, respuestas plantares extensoras, presencia de flacidez ,estado general, se utilizarán unas técnicas u otras.
     La hidroterapia (piscina, mar), también será beneficiosa para el paciente ya que le permitirá hacer ejercicios que no los puede realizar en tierra, además de tener también efectos relajantes y sedantes, siempre dependiendo del objetivo que pretendamos.

Sea cual sea el tratamiento que se decida, lo ideal es que sea diseñado y controlado continuamente por un fisioterapeuta, asesorando y educando tanto al paciente, como a los cuidadores en los diferentes aspectos relacionados con el tratamiento, manejo y cuidado ya que estos juegan un papel muy importante en la mayoría de las etapas de la enfermedad. Importante dejar claro desde el primer día a los pacientes e intentar convencerlos de que el tratamiento será específico según su estado clínico y no caigan en el error de pensar que cuanto más ejercicio, más intensidad y mayor tiempo mejor, estos aspectos los determinará el fisioterapeuta junto a los demás profesionales del equipo en función de su estado general.

     En cuanto al comienzo de la Fisioterapia, se debería comenzar desde el instante que el paciente conoce el diagnóstico, por lo que será de gran importancia que este sea lo más precoz posible y que su neurólogo lo asesore en este aspecto lo más adecuadamente posible, ya que existen muchos casos mal asesorados que empiezan el tratamiento demasiado tarde habiendo perdido mucho tiempo y presentándose diferentes alteraciones en el paciente, que posiblemente pudieran haber sido evitadas. Este punto es de gran importancia, ya que cuanto antes comience el tratamiento mejores condiciones físicas presentará el paciente, y así podremos conseguir mejores adaptaciones fisiológicas neuromusculares y cardiorrespiratorias, repercutiendo esto directamente en la evolución de la enfermedad.

     El fisioterapeuta también enseñará y educará a los pacientes y cuidadores las diferentes posturas, transferencias de un lugar a otro para evitar que estas tengan consecuencias indeseadas (lesiones articulares, caídas, etc.), tanto para el paciente como para el cuidador y estará en contacto cercano con el terapeuta ocupacional para ofrecerle toda la información necesaria que requiera, y así poder instaurar el tratamiento más adecuado en cuanto a las diferentes ayudas técnicas, adaptaciones domiciliarias y otras situaciones que el paciente pueda demandar.

Francisco Hurtado y Ana Macías
Fisioterapeutas
Unidad de ELA. Hospital Carlos III. Madrid

2.-Logopedia

- Alteraciones del habla
Por el origen de la lesión y la sintomatología los desordenes del habla en la ELA se clasifican en: disartria flácida, cuando la musculatura tiene un comportamiento predominantemente hipotónico; disartria espástica cuando la sintomatología es predominantemente rígida; disartria mixta cuando se combinan los dos estados musculares y anartria cuando hay ausencia total de la expresión oral del lenguaje por un compromiso severo de la musculatura.
- Síntomas iniciales

• Variaciones en la calidad de la voz, variación del tono, disminución de la intensidad, voz "ronca", producciones entrecortadas. Esta sintomatología correspondería a una disfonía, es decir alteración en la funcionalidad de las cuerdas vocales y falta de coordinación con el sistema respiratorio.
• Dificultad en la emisión de ciertos fonemas /r/, /r/doble /j/, /g/, /k/ en forma aislada o en combinaciones silábicas. Esta sintomatología correspondería a la disartria, que se evidencia en la disminución de la funcionalidad de la lengua y el velo del paladar, repercutiendo en la velocidad, fuerza y amplitud de los movimientos necesarios para la producción adecuada de los fonemas.
• Voz nasalizada, lo que corresponde a una insuficiencia del cierre velo faríngeo.

- Intervención

En fases iniciales, hay que compensar el déficit y potenciar los aspectos motores del habla que se encuentran preservados (respiración, fonación, resonancia y articulación). Cuando se observen signos evidentes de mayor afectación que repercutan de manera importante en la inteligibilidad del habla, se debería ofrecer sistemas aumentativos o alternativos de comunicación que complementen o sustituyan el lenguaje oral (SAC).

Los sistemas de comunicación se clasifican en sistemas sin ayuda y sistemas con ayuda. Los primeros no requieren ningún instrumento ni ayuda técnica, aparte del propio cuerpo de la persona que comunica (el habla, los gestos, la mímica y los signos manuales). Los sistemas con ayuda, son aquellos en que la producción o la indicación de los signos son tangibles y requieren el uso de un soporte físico o ayuda técnica (objetos, fichas, etc.) o de signos gráficos (dibujos, pictogramas, palabras escritas, letras, etc.) dispuestos en tarjetas, libretas, tableros de comunicación, comunicadores electrónicos u ordenadores.

Los criterios de selección están determinados por: inteligibilidad del habla, competencia lingüística, habilidades motrices, habilidades cognitivas, discriminación visual, económicas, interlocutores y entorno.
- Recomendaciones

No interrumpir, mantener contacto visual, cercanía, contacto físico, actitud tranquila, estar atento, respetar los turnos, evitar hablar por él, buscar temas de interés para comentar (programas de televisión, revistas, periódicos, proyectos, historia personal, la propia enfermedad).

Sara Feldman.
Fisioterapeuta MDA/ALS Center of Hope at Drexel University

3.- Ayudas Técnicas y productos Ortésicos

Responde a un tipo concreto de necesidades de los pacientes con ELA y que están relacionados con la accesibilidad, es decir todo lo necesario para mantener el mayor grado de independencia en los desplazamientos, comunicación, adaptaciones domiciliarias y ayudas técnicas que van a mejorar la vida diaria de estos pacientes y sus familiares con un mínimo esfuerzo.

Los estudios se centran en conseguir sencillez en su uso, que sean ligeros, con bajo coste, útiles, válidos y fáciles de poder trasportar

Fármaco Masitinib EN FASE 3 EXPERIMENTAL DE FORMA POSITIVA

El estudio AB10015 del fármaco Masitinib indica que retrasa el desarrollo de ELA

      

Por primera vez en 20 años, desde el Riluzol, un ensayo clínico arroja resultados positivos para los pacientes de ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica).
El estudio AB10015 fue un ensayo doble ciego con control placebo en fase 2/3 para comparar la eficacia de Masitinib en combinación con Riluzole frente a la combinación de placebo con Riluzole en pacientes de ELA.

Madrid, 5 de abril de 2015.- Fundela, la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), adjunta la nota del laboratorio sobre el comunicado del laboratorio sobre el fármaco Masitinib por su especial interés debido al avance que supone en la búsqueda de un tratamiento para la ELA.

Ab Science SA, compañía farmacéutica especializada en la investigación, desarrollo y comercialización de inhibidores de proteína quinasas,  afirmó que un análisis intermedio predefinido de su ensayo fase 3 de control al azar para evaluar el tratamiento de ELA, ha cumplido su objetivo primario.

El estudio AB10015 fue un ensayo doble ciego, con control placebo en fase 2/3, para comparar la eficacia y seguridad de Masitinib en combinación con Riluzole frente a la combinación de placebo con Riluzole para el tratamiento de pacientes de ELA.

De acuerdo con el protocolo del estudio, se planificó un análisis intermedio en 191 pacientes (el 50%) que alcanzó el punto de tratamiento de 48 semanas. El punto de terminación del análisis intermedio se basó en un cambio desde el inicio hasta la semana 48 de tratamiento en la escala funcional de evaluación de la ELA (ALSFRS-R). El valor de la ALSFRS-R es un instrumento de evaluación validado para medir la progresión de la discapacidad en pacientes con ELA que relaciona significancia con calidad de vida y supervivencia. Esta evaluación está recomendada por la agencia europea del medicamento (EMA) y la FDA para medir la eficacia en pacientes de ELA.

Los análisis secundarios significaron cambios en la capacidad de fuerza vital, indicador de la función respiratoria, y evaluación combinada de función, que supone otro punto de terminación validado que clasifica a los pacientes en base al tiempo de supervivencia y puntuación en ALSFRS.

El análisis intermedio fue diseñado para que fuera un éxito si la diferencia previamente especificada entre los grupos de tratamiento podía ser detectada con un p-value menor a 0,0311.

El análisis primario fue un éxito, con un p-value  menor de 0.01. Todos los análisis de sensibilidad del punto primario de terminación fueron positivos. El estudio también obtuvo un éxito en sus criterios secundarios (FVC y CAFS). La frecuencia de eventos adversos, EA graves y EA que llevaron al abandono del tratamiento fueron similares entre las dos ramas del tratamiento.

Alain Moussy, presidente de  Ab Science SA, afirmó que “el resultado positivo del estudio en ELA es un hito importante en el desarrollo de Masitinib en neurología. Pretendemos compartir los datos con la EMA y la FDA para discutir la posibilidad de presentar una petición para la comercialización autorizada de Masitinib para el tratamiento de la ELA”.

Catedratico Olivier Hermine, presidente del comité científico, aseguró que “los datos no clínicos (datos estadísticos) demostraron que Masitinib es efectivo en modelos animales de ELA al bloquear las proliferación de células gliales, lo que resulta en una reducción de la atrofia neuronal. El resultado positivo de este estudio clínico demuestra que este novedoso mecanismo de acción es relevante para el tratamiento de la ELA en humanos”.

Según el doctor Mora, Coordinador Internacional del proyecto en España, “los resultados de este análisis intermedio del ensayo en fase 3 de Masitinib son muy impresionantes y dan esperanza de que podríamos tener pronto nuevos y más efectivos tratamientos disponibles, dependiendo de la aprobación de las agencias reguladoras”.

                                              Grupo de pacientes con ELA

La ELA es una enfermedad degenerativa rara que resulta en una degeneración progresiva y parálisis de los músculos voluntarios. Hay aproximadamente 50,000 casos de ELA en la UE y los EEUU, con más de 16,000 casos diagnosticados cada año en Europa y EEUU. Aproximadamente el 80% de los pacientes de ELA mueren en 5 años y el 90% mueren en 10 años

                                                  Estado de droga huérfana

Masistinib recibió la designación de droga huérfana para la ELA por la FDA y la base para el estudio se basa en tratar células microgliales y mastocitos

Un creciente número de evidencias sugiere que la ELA es una enfermedad neurodegenerativa en el que la interacción entre la microglia, mastocitos y astrocitos puede causar la destrucción de las neuronas motoras. De esta forma, Masistinib afecta tanto a los mastocitos como a la microglia y se demostró que es capaz de reducir la muerte y la atrofia de las motoneuronas en modelos de ratones y ratas .

   

    La racional científica del uso de Masitinib en ELA se basa en los siguientes datos

De acuerdo con los datos del Dr Barabeito del Instituto Pasteur de Montevideo, el mecanismo de acción primario de Masitinib es regular la activación anormal de la neuroglia al causar la inhibición del receptor CSF-1R. A través de esta diana, Masitinib es capaz de inhibir la proliferación del las células gliales y su activación, incluyendo los fenotipos malignos que inducen la muerte de las motoneuronas.

Como mecanismo secundario de acción, Masitinib actúa en las mast cell a taves de la inhibición de las rutas de señalización de  c-kit/SCF y LYN/FYN. En consecuencia, Masitinib es capaz de modular la permeabilidad de la barrera hematoencefálica y modula la actividad de los mastocitos, incluyendo la comunicación ente las mastocitos y la microglia lo que resulta en una reducción de los mediadores de inflamación.

                                                                  Sobre Masitinib

Masitinnib es un nuevo inhibidor de tirosina quinasas de administración oral que inhibe un número limitado de quinasas y cuya diana son mastocitos y macrofagos, células importantes en el sistema inmune. En base a este mecanismo de acción, Masitinib se esta desarrollando en diferentes enfermedades incluyendo el cáncer, inflamación y en ciertas enfermedades del sistema nervioso central. En oncología debido a su efecto inmunoterapéutico, Masistinib puede tener efectos en la supevivencia solo o en combinación con quimioterapia. A través de su acción en mastocitos y microglia que causa la inhibición de los procesos inflamatorios, Masitinib puede tener un efecto en los síntomas asociados con la inflamación y enfermedades del sistema nervioso central y en la degeneración causada por estas enfermedades.

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