La Esclerosis Lateral Amiotrofica (ELA) en Venezuela
Si Vives Con ELA OPINA!
Quien es ELA (Esclerosis Lateral Amiotrofica)
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema
nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas
motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del
encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores); es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico que provoca debilidad
de los músculos voluntarios.
CLASIFICACION
Cabe destacar que
actualmente se conocen 3 tipos de E.L.A
- Esporádica: Es la ELA más frecuente, que afecta al 90%, no tienen ningún familiar con ELA.
- Familiar: La ELA, en este caso, tiene un componente hereditario.
- Territorial o Guameña: Se describe por la elevada incidencia de la enfermedad en la isla de Guam, en el Pacífico.
PATOGENESIS
La causa de ELA
es aún desconocida, pero se ha logrado entender su patogénesis, principalmente
en el área de la genética debido a mutaciones cromosómicas. La mayoría de estas
mutaciones son de fenotipo único, excepto por la ELA tipo 1 que es causada por
una mutación en el superoxidodismutasa 1 (SOD-1) aunque su mecanismo de acción
aún no se ha identificado por completo.
SINTOMAS
La esclerosis
lateral amiotrófica se caracteriza clínicamente por una combinación de
hallazgos de neurona motora superior e inferior.
El inicio de la
ELA puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los síntomas. Los
síntomas de neurona motora superior
incluyen enlentecimiento del habla, espasticidad, hiperreflexia, signo de
Hoffman o de Babinsky. Los signos de
neurona motora inferior incluyen atrofia, fasciculaciones y debilidad.
Los síntomas iniciales
afectan una de las piernas y los pacientes experimentan dificultad al caminar o
correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean más a menudo. Al principio
algunos pacientes ven los efectos de la enfermedad en una mano o brazo cuando
se les dificulta hacer tareas sencillas que requieren destreza manual como
abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en una cerradura.
Aunque la
secuencia de los síntomas y la tasa de progresión de la enfermedad varían de
persona a persona, eventualmente los pacientes no podrán pararse o caminar, acostarse
o levantarse de la cama solos, o usar sus manos y brazos.
En las etapas posteriores de la enfermedad, los pacientes
tienen dificultad para respirar porque los músculos del sistema respiratorio se
debilitan. Eventualmente los pacientes pierden su capacidad de respirar solos y
dependerán de un respirador artificial para sobrevivir. La mayoría de pacientes
muere de fallo respiratorio en 3 a 5 años.
La ELA no afecta a las siguientes facultades:
Intelectuales y
mentales. Sensoriales (vista, oído, olfato o gusto).
El control de
esfínteres de la vejiga o el recto.
La función sexual.
Las funciones
musculares automáticas (corazón, intestinos, etc.).
Los músculos del
ojo.
La
ELA, por sí misma, no produce dolor, aunque la presencia de calambres y la pérdida
de movilidad provocan cierto malestar
que puede mejorar con rehabilitación o medicación
La mayoría de
pacientes cursan con estados depresivos.
Testimonio
TRATAMIENTO
El tratamiento debe enfocarse en
disminuir la progresión de la enfermedad y tratar los síntomas. Solo existe un
tratamiento aprobado por la FDA el cual sellama Riluzole (Rilutek). Este
medicamento prolonga la sobre-vida en un 10% y disminuye moderadamente la
progresión de la enfermedad11. Otros tratamientos que pueden disminuir la
progresión de la enfermedad son la coenzima Q-10, vitamina C y E, beta
carotenos y acido a lipoico. El tratamiento debe tener
un enfoque multidisciplinario para mejorar la calidad de vida del paciente. La
terapia física debe incluir el ejercicio aeróbico de bajo impacto, como
caminar, nadar, o andar en una bicicleta estacionaria, para fortalecer los
músculos no afectados, mejorar la salud cardiovascular, y ayudar a los
pacientes a combatir la fatiga y la depresión, asi como fisioterapia pasiva
guiada a pacientes encamados y movilización cada 2 horas. Una adecuada
nutrición es de vital importancia para evitar la pérdida de masa muscular y
debe ser ajustada según las necesidades del paciente. Cuando hay compromiso
respiratorio puede iniciarse la ventilación con presión positiva o ventilación
mecánica asistida cuando así lo necesite el paciente.
Necesitan la atención
de un equipo multidisciplinario de Neurólogo fisiatra psicólogo nutricionista
apoyo familiar.
Movilizacion pasiva orientada
Cambios posturales cada 2 horas.
CAMPAÑA SOBRE LA ESCLEROSIS LATERAL EN VENEZUELA
Crear una estadistica real sobre los casos que se presentan actualmente en Venezuela, formando un grupo, creando conciencia.
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Excelente iniciativa, muy buena te felicito!
ResponderEliminarGracias, la idea es conocer casos actuales aqui en Venezuela. Conocer alguna estadistica aproximada.
ResponderEliminarMuy buena iniciativa, un tema bastante fuerte, investigar y dar a conocer acerca de esta enfermedad. Importante mostrar en caso de existan, personas que de alguna forma hallan mejorado o muestren evolución; así como también indicar la forma como ser tratadas las personas con esta enfermedad en su entorno familiar. Bueno Verónica Fuenmayor exelente trabajo...
ResponderEliminarsaludos.. En la publicacion esta el video orientador de movilizacion pasiva orientada se debe realizar diario al paciente.Muchos pacientes estan sobreviviendo sobre pasan los años estimados de vida.. Somos un equipo de trabajo siga opinando gracias
ResponderEliminarmi nombre es Angie y tengo ela soy oriunda del Táchira en Venezuela cinco neurólogos rme vieron y todos dieron distintos diagnósticos distintos, si bien es difícil de detectar , no atinaron . Fue en España donde me confirmaron ela
ResponderEliminarMe gustaría saber el número de pacientes con este diagnóstico y ver en que podemos ayudar
mi correo es angie.bastos1@gmail.com